1.DistinctDiseasePhenotypeofUlcerativeColitisinPatientsWithCoincidentPrimarySclerosingCholangitis:EvidenceFromaLargeRetrospectiveStudyWithMatchedCohorts
Cordes,FriederikeM.D.1;Laumeyer,Thomas1;Ger?,JoachimPh.D.2;Brückner,MarkusM.D.1;Lenze,FrankM.D.1;Nowacki,TobiasM.D.1;Rijcken,EmileM.D.3;Tepasse,PhilM.D.1;Schmidt,HartmutM.D.1;Kucharzik,TorstenM.D.,Ph.D.4;Bettenworth,DominikM.D.1
蒋峰译（医院肛肠科）
竺平校（医院肛肠科）
合并原发性硬化性胆管炎溃疡性结肠炎患者的独特疾病表型：基于一项大规模回顾性匹配队列研究的证据
背景：原发性硬化性胆管炎是溃疡性结肠炎患者的典型肠外表现。但是，原发性硬化性胆管炎对疾病进程的影响尚不完全清楚。
目的：本研究旨在评估原发性硬化性胆管炎对溃疡性结肠炎患者的疾病表型及其病程的影响。
设计：这是一项3：1匹配的队列回顾性研究。
来源：从年到年三级医疗中心的电子数据库被用于数据分析。
患者：在例溃疡性结肠炎患者中，有77例同时合并原发性硬化性胆管炎。
主要观察指标：评估的主要结局是疾病特征，包括结肠疾病活动度，病程的暂时性改变，结直肠肿瘤和结肠切除率。
结果：用完整Mayo评分对疾病活动度进行评估，合并原发性硬化性胆管炎患者急性活动期的评分明显较低（6.2vs7.3；p0.）。此外，合并原发性硬化性胆管炎患者的疾病活动度下降，尤其是在疾病发作后的首个十年内，包括抗肿瘤坏死因子和抗整合素药物在内的生物治疗的使用频率更低（22％vs35％；p=0.），开始使用时间更晚（10年风险：17.4％vs27.8％；p=0.）。合并原发性硬化性胆管炎的患者在诊断结肠炎时更年轻（23.3vs29.3岁；p0.），病变更广泛（75％vs46％；p0.）。合并原发性硬化性胆管炎的患者更常发生结直肠癌（6/77vs16/；p=0.）。两组患者结肠切除率无差异（14.3％vs14.5％；p=0.56）。相反，溃疡性结肠炎患者常因难治性炎症而需更频繁的接受手术，而合并原发性硬化性胆管炎的患者因肿瘤形成而进行的手术增多（p=0.）。
限制：该研究受其回顾性设计的限制。
结论：患有溃疡性结肠炎合并原发性硬化性胆管炎的患者具有独特疾病病程，其特征是发病较早，疾病活动度更低，广泛性病变更常见以及结直肠癌风险更高。请参阅